> La rage

1 - Définition
2 - Le virus de la rage
3 - Symptômes
             La rage du chien      La rage du chat

4 - Lésions
5 - Diagnostic
6 - Pronostic
7 - Epidémiologie
8 - Prophylaxie
9 - Traitement
10 - La rage zoonose

1 - Définition :
La rage est une maladie infectieuse, virulente, inoculable en général par morsure. Cette maladie commune à l'homme et à la plupart des espèces animales à sang chaud est due à un virus neurotrope de la famille des Rhabdovirus.
Après une longue période d'incubation, elle est caractérisée par une encéphalomyélite, mortelle en règle générale, débutant par des signes d'excitation et d'agressivité et se terminant par des paralysies.


Vache atteinte de rage.

Sur la plan histologique, la signature de l'infection rabique est représentée par la présence d'inclusions cytoplasmiques acidophiles dans certaines cellules nerveuses : les corps de Négri.


Corps de Négri dans une cellule nerveuse.

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2 - Le virus de la rage :
Le virus de la rage appartient à la famille des Rhabdovirus. Il se présente sous la forme d'un obus ou d'une balle de revolver.


Le virus de la rage.

Il est inactivé par les solvants ( éther, chloroforme), les composés d'ammonium quaternaire et les solutions savonneuses (d'où l'intérêt pour le traitement des plaies).
La culture du virus est possible par inoculation intra-cérébrale à différentes espèces animales, sur oeuf ou sur cultures cellulaires.
Le pouvoir pathogène est caractérisé par un neurotropisme marqué.

On constate des variations de ce pouvoir pathogène dans des conditions naturelles ou expérimentales (application à la fabrication de vaccins).


Les travaux de Louis PASTEUR ont abouti au vaccin contre la rage.

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3 -  Symptômes :
La symptomatologie de la rage est dominée par les faits suivants :

- La longueur et l'incertitude de la durée d'incubation de la maladie. Pour chaque espèce , des chiffres moyens peuvent être cités, mais on constate des variations considérables, notamment vers des durées atteignant plusieurs années. L'incubation varie en fonction de nombreux facteurs : l'âge de l'animal, la quantité de virus inoculée, la virulence de la souche, l'endroit de l'inoculation : en règle générale, l'incubation est d'autant plus longue que la plaie d'inoculation est plus éloignée de la tête.

- Le virus rabique, virus neurotrope, déclenche un ensemble de troubles parmi lesquels dominent les troubles nerveux.

- Il est classique de distinguer une forme furieuse et une forme paralytique. Cette distinction artificielle n'est commode que dans un but didactique. En fait, entre ces deux extrêmes qui peuvent se retrouver chez les différentes espèces réceptives, il existe toutes les variantes et les combinaisons possibles.

- Enfin, on peut retenir comme règle fondamentale le caractère inexorablement mortel de la maladie déclarée. Cependant, comme dans toute règle, celle-ci comporte des exceptions, notamment chez les chiroptères (chauves-souris), chez les oiseaux, et beaucoup plus rarement, chez les mammifères terrestres.

LA RAGE DU CHIEN :

L'incubation dure en moyenne 15 à 60 jours. Dans les cas extrêmes, on a pu constater des incubations aussi courtes que 5 jours, ou aussi longues que 6 ans.

La rage prend chez le chien les types les plus divers et c'est seulement à quelques-uns d'entre eux que s'applique littéralement le nom de rage. Les accès de fureur peuvent manque tout à fait ou ne se montrer qu'à certains moments.

Une distinction depuis longtemps admise par la clinique reconnaît une rage furieuse et une rage mue ou tranquille, suivant que les animaux cherchent ou non à mordre. A l'expression de "rage mue" applicable aux cas de paralysie des muscles de la mâchoire, on pourrait substituer avec avantage celle de "rage paralytique" : la paralysie en effet ne débute pas toujours par les masséters et la rage mue constitue une localisation fréquente, mais non exclusive.

D'ailleurs, ces distinctions n'ont qu'une valeur relative : les deux types de la rage se succèdent chez un même animal et la paralysie est la terminaison constante dans toutes les formes. Il n’est pas d’affection plus protéiforme que la rage ; toutes les descriptions d'ensemble, astreintes à ne rendre que la moyenne des manifestations observées, sont inévitablement impréci­ses. Les symptômes les plus essentiels, les plus caractéristiques, seront associés différemment ou feront défaut dans certains cas, tandis que des accidents de divers ordres pourront simuler la rage classique. Ce n'est que par une longue série de monographies que l'on pourrait espérer donner une idée de la rage du chien, et encore cette notion serait-elle imparfaite.

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a/ RAGE FURIEUSE.

Les premiers signes de la rage consistent en de simples modifications dans les habitudes de l'animal. Le chien devient triste, sombre, inquiet, taciturne ; en proie à une agitation continuelle, il va et vient constamment ; de temps à autre, il se repose un instant et s 'étend sur le sol, puis il se relève brusquement, comme frappé par une incitation vive, pour reprendre ses mouvements interrompus. L'animal ne cherche nullement à mordre ; il est encore docile, mais i1 obéit moins vite, distrait par quel­que préoccupation dominante. Ces modifications s’accentuent d'heure en heure ; Le chien cesse d’aboyer, recherche la solitude, se cache sous les meubles, s’enfouit sous la paille de sa niche.

A de courtes périodes de calme ou de somnolence, succèdent des phases d'excitation ; le bruit, les attouchements, les émotions de toute espèce provoquent des réactions exagérées. Selon son caractère habituel le chien répond aux appels et aux caresses par de vives démonstrations d’affection ou, au contraire par des grognements et des révoltes.

Dès ce moment la rage peut être soupçonnée et, dès ce moment aussi, les animaux sont dangereux par les caresses mêmes qu'ils prodiguent :

le lèchement des mains et du visage peut être une cause d'inoculation. Parfois, le chien, irrité par des personnes étrangères, par des enfants, ou surpris par un attouchement imprévu, répond par une morsure aux provocations.

Pendant toute cette période du début, on n'observe aucune altération fonctionnelle grave ; l'appétit est conservé ou même exagéré.

Un peu plus tard, l’agitation se traduit par des signes évidents. L'animal, enfermé dans une cage est toujours en mouvements ; il gratte le sol, retourne la paille et l 'accumule en un tas qu'il éparpille bientôt après ; laissé dans un appartement, il se promène en tous sens, déchire les tapis et la literie. A certains moments, le chien semble avoir des hallucinations ; il tombe en arrêt devant un corps imaginaire, happe dans l'espace ou se précipite, menaçant, comme s'il poursuivait un ennemi. On observe encore à ce moment des rémittences pendant lesquelles le malade reste soumis et caressant ; toutefois son attention ne peut être longtemps retenue et, subitement, il échappe à la domination du maître pour céder à de nouvelles visions.

La voix, modifiée dans son timbre, devient cassée, enrouée ; au lieu du jappement habituel, court et répété, on perçoit un hurlement prolongé, ter­miné par une note aiguë, analogue à la voix que donne le chien courant fatigué. Ce hurlement de la rage laisse une impression vive et durable ; il suffit de l’avoir entendu quelques fois pour le reconnaître dans la suite. Ce symptôme peut cependant manquer ; chez certains chiens, on n’entend qu'un aboiement court, rauque, voilé, sans signification ; d’autres restent muets pendant toute l ‘évolution et les incitations les plus douloureuses ne leur arrachent qu’une plainte faible et avortée.

A cette période, apparaissent les troubles de la sensibilité générale, des frissons, des démangeaisons. Dans quelques cas, il existe du prurit au point d’inoculation ; le chien lèche la cicatrice , puis il mord et arrache les tissus. L'analgésie est complète en d'autres régions ; les piqûres, les brûlures, le pincement de la peau sont à peine perçus ; des animaux s'arrachent les muscles par lambeaux, mordant leurs chairs sans manifester d'autre impression que la sensation de bien-être qui résulte de la satisfaction du prurit.

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Le sens génital est excité ; le mâle entre en érection, et simule les mouve­ments du coït ou lèche à chaque instant les parties génitales. Les aliments sont encore acceptés s'ils peuvent être déglutis sans mastication préalable ; ils sont rejetés après un court séjour dans la bouche si la mastication est nécessaire. La déglutition devient de plus en plus pénible ; le chien semble avoir un os dans la gorge, mais il n’est nullement hydrophobe et il ne cessera de boire que lorsque les liquides ne pourront plus franchir le pharynx.

L'animal devient réellement furieux ; laissé libre, il déchire les objets et déglutit les corps les plus divers : de l'herbe, de la paille, des chiffons, des cailloux ... Il fuit l'habitation de son maître, trottant à une allure rapide, la queue basse, l’œil hagard, indifférent à ce qui l'entoure. Il se jette sur les chiens et sur les personnes, sans les recher­cher cependant et sans s'acharner sur ses victimes. Les chiens mordus sont presque toujours venus d'eux-mêmes flairer l'animal enragé ;

de même les personnes ont attiré son attention par quelque mouvement. Le chien enragé revient chez son maître après un ou deux jours, harassé, couvert de poussière et de sang, ou bien il poursuit sa route, pour tomber épuisé et mourant, après avoir parcouru jusqu'à cent kilomètres. Si l'animal est resté enfermé, les accès de fureur se montrent par intermittence ; ils sont provoqués par les coups, les menaces, le bruit, l'approche des personnes ou des animaux.

Les hurlements, rares en certains cas, sont, en d'autres, répétés à chaque instant et ils persistent, de plus en plus affaiblis et voilés, jusque dans l'agonie. Laissé dans le calme, le malade s'agite, flaire les objets qui l' entourent, hurle de temps à autre, puis tombe dans une torpeur de plus en plus profonde. S'il est excité, il se précipite sur les objets qu'on lui présente et sur les barreaux de sa cage qu'il mord avec fureur.

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La rage furieuse.

Dans une dernière période, l’animal peut à peine tenir debout ; il chancelle au moindre mouvement ; les flans sont levrettés à l'excès ; les yeux, ternes et enfoncés dans l'orbite, donnent à la physionomie une expres­sion de douleur et d’angoisse. La voix est voilée ; mais le hurlement ébauché conserve sa forme particulière. A la parésie générale succède une paralysie qui débute par le train postérieur ou par les mâchoires, pour envahir rapidement les autres régions ; la station n'est plus possible; L'animal reste étendu sur le côté ; s'il est excité violemment, il soulève encore la tête et les membres antérieurs pour retomber aussitôt. La respiration est pénible, courte et précipitée ; il se produit des contractions de certains groupes musculaires, des mouvements choréiques des membres et du tronc, de la tétanisa­tion, et la mort survient dans une prostration complète.

L'évolution est toujours rapide ; sa durée varie de deux à dix jours ; une période de quatre à cinq jours est le terme le plus ordinaire.

b/ RAGE PARALYTIQUE.

On peut grouper sous ce titre toutes les formes dans lesquelles la paralysie survient d'emblée ou dès les premières périodes.

Dans le premier cas, les symptômes du début diffèrent de ceux de la rage furieuse en ce que les troubles sensoriels sont peu marqués ou font défaut. Il existe seulement de la tristesse, de l'inquiétude, une tendance à f1airer et à lécher les objets. Les paralysies débutent par les régions les plus diverses ; on observe de la paraplégie, de l'hémiplégie ou encore des monoplégies limitées à un membre et plus souvent aux masséters. C'est à cette localisation dernière qu'est appliquée la qualification de rage mue ou muette.

Chacune des localisations donne au malade une physionomie particu­lière. Dans la rage mue, la mâchoire inférieure est pendante, la langue sort de la bouche, une bave abondante s'écoule. Ces signes et l'expres­sion égarée du regard donnent à l'animal un aspect tout spécial. La pré­hension des aliments est impossible ; la muqueuse buccale desséchée se couvre de poussière et revêt une teinte sombre. L'animal reste calme ; il ne répond pas aux provocations ; il semble qu'il ait conscience de son impuissance. Il ne peut pas et ne veut pas mordre, écrit Henri BOULEY. Impuissance physique de mordre et involonté de le faire, voilà les deux caractères qui différencient l'une de l'autre les deux formes de la rage canine. Alors même que l'impotence fonctionnelle est localisée ailleurs qu'aux mâchoires, la tendance à mordre est peu marquée; après des menaces ou des coups, l'animal consent bien à saisir l'objet présenté ; mais toujours avec une certaine prudence et rarement avec cette violence qui est obser­vée dans l'autre forme de la rage. Si la rage mue succède à une phase primi­tive de rage furieuse, la tendance à mordre pourra persister au contraire jusqu'à ce que la paralysie soit complète. L'évolution est rapide ; la paralysie s'étend à tous les nerfs d'origine bulbaire ; la mort arrive après deux ou trois jours le plus souvent.

La rage mue, primitive ou secondaire, est la plus ordinaire des formes paralytiques et elle a été seule décrite jusqu'en ces derniers temps. En des cas exceptionnels, la paralysie débute dans un membre, se traduisant par de la faiblesse, suivie d'abolition complète de la motilité. En d’autres cas, ce sont les muscles des régions dorsale, abdominale, ou encore le dia­phragme qui sont les premiers affectés ; parfois encore on observe, dès le début, de la paraplégie ou de l'hémiplégie. Ces paralysies erratiques sont rapidement envahissantes ; les animaux succombent, par asphyxie, en deux à quatre jours.

De nombreuses formes "atypiques" ont par ailleurs été décrites : formes gastro-intestinale, consomptive, prurigineuses, etc...

Il faut accorder une place particulière aux formes "non mortelles" qui, bien que rares, posent un problème extrêmement grave. Cette éventualité, signalée dès 1883 par PASTEUR, a été très bien étudiée en Éthiopie par ANDRAL et SERIE qui ont pu, d'une part isoler un authentique virus rabique de la salive d'un chien atteint d'une paralysie de la mâchoire inférieure... chien qui a guéri, et, d'autre part, montrer que sur 100 chiens errants capturés à Addis-Abeba, 14 chiens maintenus pendant très longtemps en obser­vation, ne présentant aucun signe d'infection rabique, possédaient des anticorps spécifiques antirabiques dans leur sérum.

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LA RAGE DU CHAT :

L 'évolution est analogue à celle de la rage du chien, mais les symptômes sont peu évidents, en raison des habitudes solitaires de l'animal. Dès les premières périodes, le chat se cache en quelque endroit obscur, sous un meuble, dans une cave ; souvent il ne sort pas de sa retraite et il meurt sans que la maladie ait pu être soupçonnée. Dans ces conditions cependant les animaux sont dangereux déjà ; ils infligent volontiers des morsures si on cherche à les tirer de leur retraite ; les personnes qui ignorent leur présence sont menacées d'une attaque si elles touchent le malade ou si elles passent à sa portée.

En d'autres cas, l'animal peut être observé et des symptômes assez nets sont constatés. Le chat est triste, inquiet, agité ; il sommeille pendant quelques instants, puis se relève brusquement, le regard fulgurant ; il flaire les objets et fait entendre des miaulements plaintifs. Le goût est perverti et l'appétit disparaît. La déglutition devient difficile ; la voix est faible, voilée ; le chat est irritable ; il répond par des morsures aux caresses ou aux tentatives d'exploration. Il est rare qu'il poursuive et attaque les personnes ou les animaux, mais il se précipite avec fureur s'il se croit menacé. Réfugié sous un meuble, dans un fossé, blotti derrière une haie, le chat se jette sur les individus qui passent à proximité. Il s'attache par ses griffes à la victime et il mord avec une violence extrême, indifférent aux menaces et aux coups, restant parfois suspendu par les dents implantées profondément.

Dans une dernière période, la paralysie s'établit ; le train postérieur vacille ; la déglutition est impossible ; une bave abondante s'écoule de la bouche. La mort arrive trois à six jours après la constatation des premiers symptômes.

La rage mue est exceptionnelle. Elle est exprimée, comme chez le chien, par l'écartement de la mâchoire inférieure et l'impossibilité de la déglutition. Des signes de paralysie générale sont bientôt constatés et la mort survient après 2 à 4 jours en moyenne.

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4 - Lésions :
Les lésions macroscopiques ne sont pas spécifiques. Les lésions microscopiques sont celles d'une encépahlomyélite virale. On constate des manchons lymphocytaires péri vasculaires. La présence d'inclusions cytoplasmiques acidophiles dans certaines cellules nerveuses : les corps de Négri, signe la rage.

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5 - Diagnostic :
Le diagnostic clinique est difficile :les manifestations de la rage sont très variées. Toute manifestation d'un comportement inhabituel d'un animal, toute gêne à la déglutition ou la mastication doit faire suspecter la rage.

- Le diagnostic nécropsique ne présente pas d'intérêt.

- Le diagnostic expérimental est la seule certitude. La tête de l"animal est expédié au laboratoire compétent le plus proche.

- L'examen en immunofluorescence de calques de la corne d'Ammon est très spécifique et rapide.

- L'examen histopathologique est obtenu en 5 à 8 jours.

- L'inoculation intracérébrale à de jeunes souris donne des résultats fiables mais longs à obtenir : 28 jours.


Examen positif en immunofluorescence.

La mise en oeuvre de ces 3 techniques est nécessaire pour obtenir un diagnostic de certitude.

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6 - Pronostic :
L'apparition des premiers symptômes implique une évolution inexorable vers la mort.


Chien mort de rage.

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7 - Epidémiologie :
La rage dans le monde : sur 167 pays, 59 sont indemnes dont l'Australie et les territoires du pacifique sud.
En Amérique latine, 260 000 personnes reçoivent un traitement antirabique par an.
En Afrique, on déplore encore des cas de rage humaine
En Asie, la mortalité humaine varie de 15 000 à 18 000 personnes par an.

La rage en Europe : a fait son apparition en 1934. En 1987, on dénombrait 3 156 cas de rage animale dans le seul 3ème trimestre.


La rage en France.


Les principaux vecteurs de la rage sont le renard en France et le coyote aux USA.

Il existe trois grands types de rage :

- la rage des animaux terrestres sauvages.
- la rage des rues.
- la rage des chiroptères (chauves-souris).


Contaminations par des chauves-souris en France de 1989 à 2000.

Le virus est présent dans la salive de quelques heures à quelques jours avant l'apparition des symptômes. L'inoculation de la rage est donc possible par morsure d'un animal qui restera sain quelques jours après cette morsure. D'où l'intérêt de mettre en observation sanitaire l'animal mordeur :
- le plus tôt après la morsure.
- 7 jours après la morsure.
- 15 jours après la morsure.

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8 - Prophylaxie :
La prophylaxie sanitaire passe par la surveillance aux frontières de l'importation des animaux venants de pays infectés, la lutte contre les renards, principaux vecteurs de la maladie, et des campagnes d'information expliquant la nécessité de limiter la population vulpine, de vacciner les carnivores domestiques et l'attitude à adopter en cas de morsure.


Autrefois, la lutte contre les renards s'effectuait par gazage des terriers.



Aujourd'hui, la vaccination antirabique des renards par largage de "saucisses" vaccinales
par hélicoptères, semble beaucoup plus efficace.

La prophylaxie médicale donne la priorité à l'utilisation large des vaccins antirabiques : dès l'âge de trois mois chez le chien et le chat.

Les vaccins utilisés aujourd'hui en France sont adjuvés et ne nécessitent qu'une seule injection. Après vaccination contre la rage de votre compagnon, il vous sera délivré un certificat officiel de vaccination antirabique : ce certificat n'est valable que si votre animal est identifié par tatouage ou puce électronique.

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9 - Traitement :
Il n'existe pas de traitement. Chez l'homme, la mise en centre de réanimation, avec respiration assistée, usage de l(interféron, d'adjuvants de l'immunité, de sérum antirabique à dose massive, n'empêche pas la mort de survenir en 21 à 24 jours.

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10 - La rage zoonose :
La rage est mortelle à 100% chez l'homme.
Afin d'éviter l'apparition de symptômes, il faut consulter très rapidement après toute morsure. Un traitement vaccinal instauré très tôt après la morsure contaminante permet de bloquer l'évolution de la maladie.
Les symptômes de la rage chez l'homme sont ceux d'une méningoencéphalite. Après une incubation de 3 semaines à 3 mois, apparaissent des démangeaisons, des changement du caractère et du comportement, avec une tendance à vouloir sortir.
Puis apparaît une excitation furieuse, une forme convulsive, un faciès à tics, une salive spumeuse au bord des lèvres, une hydrophobie, et la mort.

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